Walders tuffa start i livet – föddes med dödlig sjukdom

Isabelle Norgren har fullt upp i villan hemma i Husum, strax norr om Örnsköldsvik. Sonen Walder Johansson, som har hunnit bli ett år och tre månader, har nyligen lärt sig att rulla runt och övar nu flitigt på sin nya färdighet.

– När han väl lär sig något går det snabbt, så nu när han har förstått att han kan snurra runt slutar han aldrig, säger Isabelle samtidigt som hon i sista stund lyckas stoppa honom från att sätta fingrarna i ett eluttag.

De hade kunnat vara som vilken annan vanlig småbarnsfamilj som helst, men Walders första år i livet har varit allt annat än vanligt. Han föddes med en dödlig sjukdom och sitt första levnadsår tillbringade han inlagd på sjukhus. För Isabelle är det senaste året det tuffaste i hennes liv, och ändå är det svårt för henne att sätta ord på det hon gått igenom.

– Allt som har hänt är fortfarande så nära inpå. Jag kan minnas händelser och jag kan prata om dem, men jag har svårt för att komma ihåg mina känslor kring dem, säger Isabelle.

Walder började hosta blod

I februari 2019 var hon höggravid med sitt och sambon Nicklas Johanssons första gemensamma barn, och lyckligt ovetande om vad som väntade. Graviditeten hade varit fullt normal, och de såg fram emot att få välkomna sin efterlängtade son till världen.

Även om förlossningen den 4 februari slutade något dramatiskt med akut kejsarsnitt, anade varken Isabelle eller Nicklas till en början att något var fel med deras barn. Visserligen hade lille Walder väldigt blå, nästan svarta, naglar men eftersom ingen i personalen verkade lägga någon vikt vid det gjorde inte heller Isabelle det.

– När vi rullades ut från förlossningen somnade Walder. Vi vilade också lite och sen började vi packa ihop våra saker, för vi tänkte åka hem när han vaknade.

Men snart upptäckte Nicklas att Walder hade kräkts upp lite blod. När Isabelle lyfte upp honom till bröstet kräktes han ännu mer. Sen hände allting väldigt snabbt. Personal kallades in, Walder kördes iväg för kotnroll och man konstaterade snart att han blödde från magen och hade en onormalt snabb andning. Det beslutades att Walder skulle skickas till sjukhuset i Umeå där det fanns större expertis. Han sövdes ner och lades i en respirator.

– Jag har försökt att hitta de känslorna jag hade då, men jag minns inte riktigt. Jag minns bara att jag satt där och såg på allt de gjorde med honom, jag var nog i chock. Det är stressande nog bara att föda barn, och så vänds allt upp och ner på en kvart, säger Isabelle.

Fick diagnosen HLH

Efter en månad av utredningar och provtagningar fick Isabelle och Nicklas beskedet – Walder hade en sjukdom som heter HLH, eller hemofagocyterande lymfohistiocytos. Det är ett allvarligt tillstånd som enkelt förklarat innebär en konstant inflammation i kroppen. Orsaken till HLH är genetisk, och det visade sig att både Isabelle och Nicklas bär på anlaget.

– HLH innebär att benmärgen producerar elaka vita blodkroppar. Dessa äter upp allt – blod och trombocyter – och skapar en inflammation i blodet, benmärgen eller hjärnan. Den är hundra procent dödlig om man inte behandlas.

Vid tillfället hade ingen av dem ens hört talas om HLH, och de förstod till en början inte hur allvarlig den faktiskt är. Men när de fick veta att en stamcellstransplantation var det enda som kunde rädda deras barn, kom insikten om allvaret i situationen. Walder fick omedelbart inleda en cellgiftsbehandling, bara en månad gammal.

Försökte hitta en lämplig donator

Arbetet med att hitta en donator sattes igång samtidigt.

– Läkarna sa att det kunde ta månader innan man hittade någon som matchade Walder. Det är många med HLH som dör innan de ens har fått en chans till transplantation, eftersom sjukdomen är så aggressiv. Men vi hade en fruktansvärd tur – efter några veckor hade de hittat inte mindre än två donatorer som matchade.

Isabelle minns dagen då hon fick beskedet. Hon satt i matsalen som tillhörde barnavdelningen på Norrlands universitetssjukhus i Umeå, när en läkare kom fram och berättade nyheten.

– Allt bara rann av mig, all stress och press jag känt sedan Walder föddes. Jag ringde Nicklas, som var hemma just då, och han förstod knappt vad jag sa. Det var ren glädje, äntligen såg man en framtid.

Tarmen sprack och måste opereras

Men resan mot framtiden har kantats av motgång på motgång. Transplantationen var planerad till början av maj, men bara dagar innan avresan till sjukhuset i Stockholm fick Walder stora problem med magen. En röntgen visade att hans tarm hade spruckit och att dess innehåll nu låg utanför den. Familjen fick flyga akut till Stockholm och när de kom fram till Nya Karolinska i Solna meddelade kirurgen att oddsen för att Walder skulle klara operationen var dåliga.

– Det är svårt nog för en frisk bebis att klara av att ta hand om så mycket som läcker ut i kroppen. Vi fick förbereda oss på det värsta, och vi pussade och kramade Walder som om det var den sista gången vi såg honom.

Tillbringade sommaren på sjukhuset

Men Walder klarade operationen mot alla odds. Och det var inte sista gången han visade prov på vilken ovanligt stark person han är, trots sin litenhet. För motgångarna tog inte slut där.

– Fyra dagar efter operationen började såret vara och vi fick lägga om det flera gånger om dagen. Till sist fick de klippa upp det nedrans såret och ta ut var, och flera kirurger fick komma och titta på det. När vi hade hållit på med det där förbaskade såret i en månad sprack bukhinnan och tarmen kom ut på magen.

Ny operation, nytt nervöst väntande på resultatet, ny oro och ny stress. Transplantationen sköts upp ytterligare i väntan på att Walders kropp skulle återhämta sig från operationerna.

Och även om det långsamt gick i rätt riktning, fick familjen vara mer eller mindre isolerad inne på sitt lilla rum på Huddinge sjukhus under hela sommaren. Walder fick hjälp att få ner syre i lungorna eftersom hans egna organ inte orkade hela vägen. Hans syskon, storebror Tamlin och storasyster Nowa, kom på besök och tillbringade en stor del av sitt sommarlov i huvudstaden.

– I slutet av juli gick Walders tarm sönder igen. Den här gången var hålet så litet att man inte opererade, men han fick antibiotika. Sen kom nästa komplikation – Walder hade börjat samla på sig mjölksyra i kroppen, vilket var ett tecken på att den höll på att lägga ner helt och hållet. Det var tal om hjärtsvikt och allt möjligt, och de sa att nu kunde det vara de sista dagarna vi hade framför oss.

Fattade beslut om vårdstopp

Än en gång fick Walders föräldrar förbereda sig på det värsta och blev tillsagda att ta tillvara på tiden. De blev också tvungna att fatta beslut om vårdstopp, det vill säga att om Walders hjärta slutade slå eller om något annat vitalt organ gav upp, skulle man inte försöka återuppliva honom.

– Det var det jobbigaste beslutet någonsin, att behöva bestämma att ingen ska rädda vårt barn om något händer. Ingen ska ens försöka. Men vi kände båda två att Walder är så allvarligt sjuk och han har kämpat så otroligt bra att om något händer hans hjärta ska han inte behöva kämpa mer. Vi var väldigt eniga om det, samtidigt som vi trodde på Walder och att han skulle ta sig igenom det här.

Och än en gång bevisade Walder att han kan överkomma de tuffaste motgångar. Sakta men säkert började han återhämta sig – även när han drabbades av blodförgiftning och svampinfektion kort därpå. I september, när Walder hunnit bli sju månader gammal, tyckte läkarna äntligen att han var stark nog för att genomgå en stamcellsoperation.

– Dagen innan fick han immunsänkande medicin som skulle trycka ner den egna benmärgen lite extra. Någon procent får biverkningar av den medicinen, och naturligtvis var Walder en av dem. Han började krampa och det såg ut som om han inte andades alls. Han blev som en degklump i min famn och ögonen rullade bakåt, sen blev han stel som en pinne och sen plötsligt avslappnad som en säck potatis. Det var fruktansvärt otäckt, säger Isabelle.

Stamcellstransplantation och dialys

Än en gång kämpade sig Walder tillbaka, och dagen därpå genomfördes transplantationen som planerat. Isabelle kallar det för en pånyttfödelse.

– Vi brukar räkna från den dagen, när vi pratar om hur gammal Walder känns rent fysiskt. Han känns ungefär som sju, åtta månader nu fast han egentligen är över ett år.

Efter några dagar märkte Isabelle och Nicklas en förbättring hos Walder. Han blev piggare, huden förändrades och han kunde smaka på lite glass utan att kräkas. Det var tydliga tecken på att donatorns celler började hitta rätt i Walders kropp. Men trots framgångarna skulle familjen än en gång drabbas hårt. Ungefär en månad efter transplantationen insjuknade Walder igen. Han hade för mycket vätska i kroppen, vilket hade lett till akut njursvikt. Andra organ påverkades också, och läkarna kunde konstatera både lungsvikt och hjärtsvikt.

– Han hölls nedsövd i fyra dagar och fick dialys. De drog ut mängder av vätska ur hans kropp. Det räddade livet på honom.

Fick gå på promenad

Under hösten fortsatte familjen att slitas mellan hopp och förtvivlan, infektioner och akutlarm avlöste varandra. Men så, en dag i december, konstaterade man att Walder kunde andas helt på egen hand och tog bort maskinen som hade hjälpt honom att syresätta sig de senaste månaderna. Snart kunde Isabelle ta med honom ut på den första promenaden på ett halvår.

– Det hade snöat och jag minns att det kändes som om jag var på rymmen med mitt eget barn. Det är den skönaste promenaden jag någonsin tagit.

Promenaderna övergick snart i dagspermissioner. Storasyskonen fick komma till Stockholm och fira jul och på julafton sov Walder för första gången i sitt liv utanför sjukhusets väggar.

– Det var jätteläskigt, men så stort. Bara att få lägga honom i en spjälsäng istället för en sjukhussäng, det var ren glädje.

Äntligen hemma i Husum

I mitten av januari 2020 hade familjen planerat att få åka hem till Husum. Men Isabelle märkte snart att Walder verkade ha väldigt ont i benen. Så fort hon skulle sätta på honom byxor eller ett par strumpor fick han smärtor, och efter flera undersökningar visade det sig att han hade flera frakturer på ett smalben och ett nyckelben. Orsaken var att Walder lider av grav benskörhet, en konsekvens av allt kortison han tagit.

Men till sist, i slutet av mars när Walder redan passerat sin ettårsdag, fick han för första gången komma hem på riktigt.

– Om vi tyckte att det var läskigt att ta ut honom på promenad från sjukhuset var det ingenting jämfört med att ta hem honom. Det var så läskigt, men helt magiskt. Det var den bästa kväll vi har haft, att få gå och lägga sig i egna sängar och slippa ha en massa personal runt sig hela tiden. Det var en frihet.

Tacksamhet mot donatorn

Nu har Walder fått vara hemma i några månader. Isabelle njuter av att ha en något mer normal vardag. Walder har nyligen börjat äta mat via munnen och använder inte längre sin sond. Han utforskar hemmet bit för bit genom sin nya rullteknik och antalet mediciner han får dagligen har minskat från 32 till sju.

Fakta: Tobiasregistret

• Tobiasregistret är Sveriges nationella register för blodstamceller.
• Tobiasregistret är uppkallat efter 16-åriga Tobias som drabbades av en svår blodbristsjukdom när han bara var 13 år gammal. Trots att man letade efter en passande donator över hela världen hittade man ingen, och Tobias dog vid 16 års ålder år 1991. Hans familj grundade då Tobias Stiftelsen, vilket så småningom ledde fram till Tobiasregistret.
• Till Tobiasregistret kan alla mellan 18 och 35 år anmäla sig. Om man uppfyller hälsokraven blir man registrerad som en potentiell donator av stamceller. Hit vänder sig den svenska sjukvården om de behöver hjälp med att hitta en donator.
• I dagsläget finns över 150 000 potentiella stamcellsdonatorer registrerade.
• Sedan starten 1992 har över tusen personer fått nya stamceller via registret. Ändå behövs det nya donatorer eftersom så många som en tredjedel aldrig hittar den givare de behöver. Här kan du läsa mer om hur du anmäler dig till Tobiasregistret.

– Walder har ingen HLH-aktivitet kvar i kroppen alls. Han har 98 procent donatorceller i blodet och de andra två procenten är inte farliga. Det finns en liten risk för att HLH kommer tillbaka i framtiden, men det är ingenting vi går och oroar oss för, då skulle vi bli galna, säger Isabelle.

Hon känner en enorm tacksamhet gentemot den anonyma donator som gav sina celler till Walder. Utan dem hade han inte funnits hos henne i dag.

– Att donera stamceller kan i princip vilken frisk människa som helst göra, men att man faktiskt tar sig tiden att göra det med allt vad det innebär av kontroller och sprutor och nedsövning, det är otroligt. Jag hade ingen aning om att Tobiasregistret ens existerade innan det här, och nu vill jag ju att alla ska gå med där för att öka chansen för andra barn och deras framtid.

Har stängt av känslorna

Även om livet så sakteliga har börjat återgå till det normala, har Isabelle fortfarande mycket kvar att processa. Walders sjukdomstid har varit tung på många sätt, och Isabelle har blivit bra på att trycka undan känslorna för att vara bryta ihop fullständigt.

– Till slut stänger man av, för att det helt enkelt blir för tungt. Det tog ett tag innan jag vågade känna samma kärlek som till de andra barnen. Det var först i december som vi började känna att han tillhör oss på riktigt, och vi började våga skapa fina minnen. Jag tror att många i liknande situationer känner på samma sätt, att man stänger av för att överleva och vara stark för sitt barn.

Framtiden ser ljus ut

Sedan hemkomsten handlar mycket för Isabelle och Nicklas om att ta hand om de stora barnen, som av naturliga skäl har blivit åsidosatta under det gångna året.

– Det har varit otroligt tufft för dem. Storebror har bott hos sin pappa, som bor tolv mil från oss. Han fick byta skola och allting. Storasyster har bott hos sin farmor och farfar. När de har ringt och varit ledsna har vi inte ens kunnat ge dem en kram eller säga att allt blir bra. Det har varit mycket tårar och saknad. De har saknat varandra också, trots att de inte är biologiska syskon beter de sig som det.

För Walder ser framtiden nu ljus ut. Han har gjort en makalös resa och gör hela tiden nya framsteg. Isabelle och Nicklas vågar nu planera lite längre framåt. De ser fram emot en sommar tillsammans och har redan börjat prata med läkarna om hur det ska bli när Walder börjar förskolan.

– Nu vågar vi tro på framtiden och livet. Han är en stark kille, man vågar knappt tänka på allt han gått igenom och klarat av. Det måste finnas en tjurskallighet hos honom, en vilja att vara kvar hos oss.

Fakta: Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH)

• Hemofagocyterande lymfohistiocytos är en sjukdom som innebär en okontrollerad inflammation i kroppen.
• Man brukar skilja på primär (genetisk) HLH och sekundär (förvärvad) HLH.
• Orsaken till inflammationen är, enkelt förklarat, ett fel hos de celler i kroppen som har i uppgift att dödande virusbärande celler. Den här bristen leder till en försämrad reglering av immunsystemet.
• Ungefär två av 100 000 barn insjuknar varje år i primär HLH i Sverige. Det innebär ungefär två barn om året. Den sekundära formen kan drabba både barn och vuxna.
• HLH upptäcks ofta under det första levnadsåret, och nästan alltid innan skolåldern.
• Det allra första symtomet på HLH brukar vara feber och ett påverkat allmäntillstånd. Mjälten och levern är ofta förstorade, och ibland även lymfkörtlarna. Hudutslag, gulsot och blåmärken är andra symtom. Även neurologiska symtom förekommer.
• HLH är en mycket allvarlig sjukdom som leder till döden om inte intensiv behandling sätts in på ett tidigt stadium. Det krävs en stamcellstransplantation för att bli frisk från HLH.

Källa: Socialstyrelsen